子供でも脳梗塞や脳出血の危険があるもやもや病の病態や治療について解説

若くして脳卒中を引き起こす「もやもや病」の病態と治療

私たちが日常生活を不自由なく送るためには、脳が十分に機能することが不可欠です。そのためには、脳細胞に酸素や栄養を供給する血管の正常な働きが重要です。特に、肝動脈から枝分かれした左右の内頸動脈は、脳への血液供給を担う非常に重要な役割を果たしています。この内頸動脈は「前方循環系」とも呼ばれ、前大脳動脈や中大脳動脈へと枝分かれし、前頭葉、頭頂葉、側頭葉などに血液を供給しています。しかし、この重要な内頸動脈の終末部分が閉塞・狭窄する病気として知られるのが、「もやもや病」です。

もやもや病とは

もやもや病は、進行性の脳血管疾患で、日本人に多発する原因不明の病気です。この病気は厚生労働省の指定難病であり、かつては「ウイルス動脈輪閉塞症」と呼ばれていました。小児期から10代にかけて発症することが多いものの、30~40代以降にも発症する可能性があります。

内頸動脈終末部が狭窄することで脳への血液供給が不足し、虚血状態に陥ることがあります。こうした虚血状態を回避するため、体内では代償的に細かい異常血管が発達します。この異常血管の特徴的な見た目が、タバコの煙のようにもやもやしていることから「もやもや病」と呼ばれるようになりました。しかし、これらの異常血管は非常に脆く、出血を引き起こすリスクがあります。脳梗塞や脳出血のリスクが高いため、若年層であっても脳卒中を引き起こしやすく、生活の質(QOL)や日常生活動作(ADL)を低下させる可能性があります。

もやもや病の症状

もやもや病の症状は、大きく分けて「脳虚血型」と「脳出血型」の2つに分類されます。また、無症状で偶然発見されることもあります。

1. 脳虚血型の症状

脳血流が低下することで、虚血状態が生じ、次のような症状が見られます。

・小児の場合、過換気状態(激しい泣きやリコーダーの演奏など)による一時的な虚血が神経学的異常
 を引き起こすことがあります。

・成人の場合、血流不足により言語障害や半身麻痺、ふらつきなどが生じることがあります。

2. 脳出血型の症状

もやもや病の異常血管は細くて脆いため、出血が起きやすい状態にあります。脳出血が発生すると次のような症状が現れます。

・激しい頭痛

・嘔吐

・出血部位に応じた麻痺や言語障害 もやもや病による脳出血は、一度起きると再発のリスクが高いた
 め、特に注意が必要です。

診断と治療

診断

もやもや病は、以下の検査によって診断されます。

・MRI検査:脳血管の狭窄状態や血流障害の程度を確認。

・脳血管造影:異常血管網の発達状況を観察。 もやもや病は内頸動脈終末部分の狭窄や閉塞、および異
 常血管網の発達が両側で確認されることで診断されます。

外科的治療

もやもや病に対する外科的治療の代表例は「直接的血行再建術」です。この手術では、浅側頭動脈(頭皮の血管)を中大脳動脈に繋ぎ、脳血流を改善します。この手術により、異常血管網の縮小や脳出血のリスク軽減が期待されます。

術後管理と看護の重要性

手術後の管理は、患者の回復において非常に重要です。直接バイパス手術では、術直後に以下のリスクが生じることがあります。

・術中の血流遮断や低血圧による脳梗塞

・術後の急激な血流増加による脳浮腫や脳出血

看護師は、術後の血圧管理や身体観察を徹底し、次のような異常を早期に発見する必要があります。

・麻痺や意識障害

・瞳孔の変化

・感染症兆候(手術部位の炎症や血液データの異常)

術後の感染予防も重要であり、特に創部の清潔維持に細心の注意を払います。

まとめ

もやもや病は、若年層でも脳卒中を引き起こす危険な疾患です。内頸動脈終末部の狭窄により虚血症状が生じ、代償的に発達する異常血管が脳出血のリスクを高めます。診断には詳細な画像検査が必要で、外科的治療による血行再建が有効ですが、術後の管理や生活指導も重要です。

特に看護師は術後の患者ケアにおいて重要な役割を果たします。患者が適切な健康管理を行い、再発のリスクを低下させるためには、退院前の生活指導が欠かせません。

もやもや病は名前の印象以上に深刻な疾患であり、早期発見と適切な治療が患者のQOLを守る鍵となります。社会全体でこの疾患への理解を深め、早期診断と治療が行える環境を整えることが求められています。